平时我们只要听说哪个宝宝贫血了，第一个想到的就是补铁，不管是食补还是药补，只要赶紧补起来就对了。可是真的这么简单吗？
今天无意间看到张奶奶的一条回复：
感觉真的有些超出认知，那要赶紧学习一下啦。
什么是地中海贫血？
地中海贫血又称海洋性贫血，是遗传性溶血性贫血的一组疾病。主要特点是珠蛋白基因的缺陷导致了一种或者几种珠蛋白肽链合成障碍，使得一种或者几种珠蛋白数量不足或者完全缺乏，从而导致的慢性溶血性贫血，所以又被称为珠蛋白生成障碍性贫血。为了让大家更好的明白，我们打个比方：
人体就像个超级工厂，拥有无数生产线，以保证人体的正常活动。而红细胞最主要的成分血红蛋白，就像由四个小零件组装而成的小产品，这是它的内部结构：
医学上把这四个小零件分别叫做个α亚基和β亚基，这两种亚基分别有着自己的生产线。我们以α亚基来举例。
合成α亚基的生产线是由16号线染色体上的4个基因控制，这就像是16号生产线上的4个工作人员，由他们来控制亚基的生产合成。正常情况下，α亚基和β亚基是同样的生产速度，产出同样的数量并进行一一对应组装。可是由于某些原因，导致了这个基因的缺失，使得亚基合成比例失调，最后导致α亚基和β亚基的数量不均等。那么结果就是，完整的血红蛋白数量不足，而多余的亚基又会给身体造成了负担，从而引发出一系列的临床表现。
简单来说，我们平时说的缺铁性贫血，主要是因为合成血红蛋白的原料“铁”不足导致的，而地中海贫血是由于基因发生了问题，导致血红蛋白合成受阻。但是体内的铁是足够的，甚至可能会出现铁过量，我们后面会提到。
所以，在遇到宝宝发生贫血的时候，不可盲目补铁，而是要由医生诊断贫血的原因，从而进行治疗。当然，在地中海贫血的同时，也可能存在缺铁性的贫血，如果确定体内铁确实缺乏，才可以在医生的指导下进行补铁，否则将面临铁过量的风险，着实不够明智。
地中海贫血发病情况
根据2015年我国发布的《中国地中海贫血蓝皮书》统计，我国重型和中间型地中海贫血患者在30万人左右，“地中海贫血”基因携带者超过了3000万人，涉及近3000万家庭1亿人口，主要集中在长江以南的省、市、自治区，尤以两广地区最为严重。广东“地中海贫血”基因携带者超过了10%，广西“地贫”基因携带者超过20%。
另外随着我国经济、社会的发展，人口迁移、南北通婚群体日渐增多，地贫基因携带者有逐渐向北方地区蔓延的趋势。
地中海贫血分类和表现
根据受影响的亚基不同，地中海贫血分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。另外，根据受累的基因数量不同，又将其分为重型，中间型和轻型贫血。
轻型地中海贫血的宝宝可能没有症状或者有轻微的贫血，一般不需要进行治疗，但是会遗传给下一代。
中间型的α型地中海贫血宝宝，在胎儿期就可能出现贫血，出生时也会伴有黄疸和贫血的表现。尤其是在婴儿期，自身开始合成血红蛋白的时候，地中海贫血症状会逐渐表现出来。 中间型的β型地中海宝宝可能会有中度贫血或脾肿大，黄疸可有可无，骨骼改变也比较轻。
重型的α型地中海贫血宝宝，往往根本活不下来，胎儿在30-40周时流产、死胎或者娩出后半小时死亡，因为胎儿无法合成α亚基或只合成少量α亚基，导致血红蛋白量极低，组织缺氧。
而重型β型地中海贫血胎儿期合成的血红蛋白是正常的，所以在胎儿期不会发病。出生时也无症状，到了3-12个月开始发病，出现慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常常伴有轻度的黄疸，症状随着年龄增长而日益明显。甚至需要每3-8周进行一次输血治疗，以维持血红蛋白的正常水平。另外，重型β型地中海贫血宝宝 由于骨髓代偿性增生，会导致骨骼变大，先是掌骨，以后是长骨和肋骨，1岁之后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起等地中海贫血的特殊面容。
地贫为何铁会过量？
由于地中海贫血宝宝血红蛋白寿命较短，红细胞大量破坏的过程中释放铁元素，而且贫血促进肠道对铁的吸收，再加上频繁输血，导致铁在组织内大量储存。过多的铁沉积在心肌和其他脏器，比如肝脏、胰腺、脑垂体等引起该脏器的损害，其中心力衰竭最为严重。因此在输血的同时，还要使用铁螯合剂进行除铁治疗。因此，对于地中海贫血的宝宝，补铁是要非常慎重的！
地中海贫血可以预防吗？
地中海贫血是一种遗传病，最好的预防手段就是遗传咨询和产前诊断。 在孕前进行地中海贫血筛查，预测有无生出重型或中间型地中海贫血患儿的可能。 只要满足下述情况，建议在备孕前或怀孕4个月时，进行地中海贫血产前诊断。
一些来自地中海贫血高发区，但是目前在北方生活的人群，如果当地的医院没有地中海贫血的筛查项目，建议向产科医生申请该项的检查。
对于婴幼儿来说，最常见的贫血还是缺铁性贫血，而地中海贫血还是比较少见的，所以也难怪大家的第一反应是补铁。除此之外，宝宝发生贫血，也可能是生理性贫血，溶血性贫血，巨幼细胞性贫血和蚕豆病等。针对这些贫血，补铁不仅起不到任何作用，还可能掩盖病情。
