轻度的肺动脉瓣狭窄不严重，绝大多数不会影响胎儿的心功能和生长发育，胎儿出生后也无需治疗。
但如果胎儿属于中-重度肺动脉瓣狭窄，又或者伴有其他心脏问题，出生后一般都需要手术治疗。
提醒：孕期超声检查不太容易完全准确判断胎儿肺动脉瓣的狭窄程度，所以孕期检查出有这一问题的胎儿，出生后要尽快做心脏超声检查，以便确诊狭窄的程度，制订更合适的治疗方案。
轻度的肺动脉瓣狭窄无需治疗。
占绝大多数的中-重度的肺动脉瓣狭窄，能够通过介入治疗达到根治。中度肺动脉瓣狭窄可施行经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗，重度肺动脉瓣狭窄应当施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术。新生儿及小婴儿则施行外科肺动脉瓣球囊成形术或加中央分流术。
极重度的肺动脉瓣狭窄病例总体比较少，但这类患儿一出生就需要监护和药物治疗、早期外科手术矫治(如出生后3个月内)，有的甚至需要在新生儿期就手术。
极个别还合并右心室发育不良的患儿，不能做根治性手术，只能做减轻症状的姑息性手术。
